一、病因与诱发因素
ADEM的发病通常与前驱感染或免疫刺激相关。病毒感染是最常见诱因，包括麻疹、水痘、流感、EB病毒等；疫苗接种后也可能触发，如狂犬病疫苗、麻疹-腮腺炎-风疹(MMR)疫苗等。前驱事件后，机体免疫系统被激活，产生针对中枢神经系统髓鞘成分的自身抗体，引发炎症反应和髓鞘破坏，导致神经功能障碍。二、临床表现
ADEM起病急骤，多在前驱事件后1-4周内急性发病，典型表现为多灶性神经功能缺损：- 意识障碍：轻症者出现嗜睡、精神萎靡，重症可进展为昏迷；
- 脑实质损害症状：头痛、呕吐、癫痫发作、肢体力如偏瘫、截瘫、共济失调；
- 脊髓损害症状：肢体麻木、疼痛、大小便功能障碍；
- 其他：部分患者伴发热、脑膜刺激征，儿童可出现烦躁、拒食等非特异性表现。
三、诊断要点
ADEM的诊断需结合临床表现、影像学及实验室检查：- 影像学检查：头颅MRI是核心诊断依据，典型表现为脑白质、基底节区、脑干或脊髓的多发不对称斑片状长T2信号，增强扫描可见病灶强化；
- 脑脊液检查：压力正常或轻度升高，蛋白轻度升高通常，糖和氯化物正常；
- 排除诊断：需与多发性硬化、病毒性脑炎、视神经脊髓炎等鉴别，尤其需意ADEM病程的单相性复发缓特点。
四、治疗原则
ADEM治疗以免疫抑制为主，早期足量使用糖皮质激素是首选方案，常用甲泼尼龙冲击治疗15-30mg/kg/d，连续3-5天，随后逐渐减量并口服维持数周。对激素反应不佳或重症患者，可联合静脉射免疫球蛋白(IVIG) 或血浆置换。对症治疗包括控制癫痫、降低颅内压、营养神经及康复训练，以改善神经功能预后。多数患者经规范治疗后预后良好，儿童恢复优于成人，但部分严重病例可能遗留认知障碍、肢体瘫痪等后遗症。